پاورپوینت هموگلوبین (pptx) 34 اسلاید

دسته بندی : پاورپوینت

نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )

تعداد اسلاید: 34 اسلاید

قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :

بنام خدا هموگلوبین هموگلوبین مولکول ناقل اکسیژن درگلبول های قرمز مهره داران است. این مولکول 4 زیر واحد دارد. دو زیرواحد α و دو زیرواحد β. هر زیر واحد از یک زنجیره پلی پپتیدی (گلوبین) و یک گروه پروستاتیک (هم) تشکیل شده که رنگدانه حاوی آهن است که با اکسیژن ترکیب شده و آن را حمل می کند. تولید هریک از زنجیره های گلوبین توسط یکي از ژنهای روی کروموزم 16و 11کد می شود. هر فرد دو آلل برای ساخت دو زنجیره آلفا و دو زنجیره بتا را دارد که هرکدام را از یکی از والدین به ارث برده است. نقص در تولید هر کدام از این زنجیره ها ایجاد بیماری های ارثی با نام کلی هموگلوبینوپاتی می کند. هموگلوبین هموگلوبین مولکول ناقل اکسیژن درگلبول های قرمز مهره داران است. این مولکول 4 زیر واحد دارد. دو زیرواحد α و دو زیر واحد β هر زیر واحد از یک زنجیره پلی پپتیدی (گلوبین) و یک گروه پروستاتیک (هم) تشکیل شده که رنگدانه حاوی آهن است که با اکسیژن ترکیب شده و آن را حمل می کند. انواع هموگلوبین Hb A (α2β2) : هموگلوبین اصلی بالغین است که از دو زنجیره گلوبین α و دو زنجیره گلوبینβ تشکیل شده است. Hb A2(α2δ2) : به مقدارکم (3-2%) در بالغین وجود دارد. ازدوزنجیره گلوبین α طبیعی و دو زنجیره گلوبین δ تشکیل شده است. HbF (α2γ2): هموگلوبین طبیعی دردوران جنینی است که ازدوزنجیره گلوبین α ودو زنجیره گلوبین γ تشکیل شده است. دربالغین به کمتر از 0/5 درصد می رسد.     Chromosome 16 Chromosome 11 25% 25%     25% 25% 48-48.5% 1-1.5% <0.5% 1-1.5% <0.5% Hemoglobin synthesis   48-48.5% تالاسمی شایعترین بیماری ارثی تک ژنی است که به صورت اتوزمال مغلوب به ارث می رسد دراین بیماری ژنتیکی هموگلوبین ساختار طبیعی خود را از دست داده و هموگلوبین غیرطبیعی تولید شده قادر به اکسیژن رسانی مطلوب به اعضا بدن نیست. دراین بیماری تولید کلی هموگلوبین کم نشده، بلکه تولید هموگلوبین غیر طبیعی افزایش یافته است. هموگلوبین شامل دو زنجیره پروتئینی مختلف به نام آلفا و بتا است. هرکدام از این پروتئین ها نقص داشته باشد، میزان هموگلوبین طبیعی سلول های خونی و توانایی انتقال اکسیژن آنها کم می شود. . برحسب نقص موجود در تولید هر کدام از زنجیره های هموگلوبین به دو نوع آلفا و بتا تقسیم می شوند. ژنوتیپ آلفا تالاسمی انواع تالاسمی آلفا علت آلفا تالاسمی حذف یک یا چند ژن از4 ژن سازنده زنجیره آلفا ست. بر روی بازوی کوتاه کروموزم 16 دو ژن برای ساخت زنجیره الفا قرار دارند. تالاسمی آلفا براساس تعداد ژنهای حذف شده به 4 گروه تقسیم می‌شوند. حامل خاموش (/- ) : در این حالت فقط یک ژن از 4 ژن خاموش شده یا وجود ندارد. عموماً فرد سالم است زیرا کمبود بسیار کم پروتئین آلفا بر عملکرد هموگلوبین تأثیر ندارد. چون فرد مشکل ندارد، این مرحله حامل خاموش نامیده می‌شود. تالاسمی‌آلفا خفیف /--) ) در این حالت کمبود پروتئین آلفا بیشتر است. گلبول های قرمز کمتر و کوچک‌تر هستند، معمولا علائمی‌‌ ندارد. پزشکان اغلب تالاسمی‌آلفا خفیف را با کم خونی فقر آهن اشتباه نموده و برای بیماران آهن تجویز می‌نمایند. که هیچ تأثیری بر بهبود کم خونی تالاسمی‌آلفا ندارد. تالاسمی آلفا بیماری هموگلوبین H (-/- -) در اثر حذف 3 ژن آلفا گلوبین بوجود می‌آید. کمبود پروتئین آلفا به حدی است که منجر به کم خونی شدید و بروز مشکلاتی نظیر بزرگی طحال و نیز تغییرات استخوانی و خستگی می‌گردد. کم خونی هیپوکروم میکروسیتیک بوده و در بعضی مواقع ممکن است نیاز به تزریق خون داشته باشند و در صورت کم خونی شدید ممکن است طحال برداشته شود. وجه تسمیه این تالاسمی هموگلوبینH غیر طبیعی است که سلول‌های قرمز خون را تخریب می‌نماید.